Características de la videocapilaroscopia del lecho ungular y de los anticuerpos antinucleares en una cohorte de pacientes con enfermedad autoinmune sistémica con fenómeno de Raynaud / Characteristics of nailfold videocapillaroscopy and antinuclear antibodies in a cohort of patients with systemic autoimmune disease with Raynaud's phenomenon

Resumen Introducción: Entre un 15 y un 20% de los pacientes con fenómeno de Raynaud progresarán a una enfermedad autoinmune sistémica. La presencia de autoanticuerpos o alteraciones capilaroscópicas es fundamental para el diagnóstico temprano. Objetivos: Determinar las características de la videocapilaroscopia del lecho ungular y de los anticuerpos antinucleares en una cohorte de pacientes con enfermedad autoinmune sistémica. Materiales y métodos: Se realizó un estudio transversal en sujetos con fenómeno de Raynaud. Estos fueron evaluados con videocapilaroscopia y anticuerpos antinucleares. Las variables cualitativas se describieron con frecuencias absolutas y relativas; las variables cuantitativas, según la distribución de los datos, se reportaron como media o mediana, con desviación estándar y rango intercuartílico, respectivamente. Resultados: Se incluyeron 58 individuos; el 91,4% eran mujeres. La edad promedio fue 40,9 ± 14,1 arios. En 41 sujetos, los anticuerpos antinucleares fueron positivos; el patrón más común fue el moteado (41,5%), con una mediana de dilución de 1:640 (rango inter-cuartílico 1:320-1:1.280). Se encontró enfermedad autoinmune sistémica en 10 individuos (19,2%), 8 de ellos con esclerosis sistémica. Las alteraciones capilares más frecuentes fueron: megacapilares (n = 10), microhemorragias (n = 10) y zonas avasculares (n = 8). Conclusiones: En este grupo de pacientes con fenómeno de Raynaud sometidos a video-capilaroscopia, el diagnóstico de enfermedad autoinmune sistémica fue realizado en un porcentaje similar a lo reportado en la literatura. Se encontró una mayor dilución de anticuerpos antinucleares que la descrita.

Abstract Introduction: Between 15 and 20% of patients with Raynaud's phenomenon will progress to a systemic autoimmune disease. The presence of autoantibodies or capillaroscopy alterations are fundamental for early diagnosis. Objectives: To determine the characteristics of nailfold videocapillaroscopy and antinuclear antibodies in a cohort of patients with systemic autoimmune disease. Materials and methods: A cross-sectional study was conducted in subjects with Raynaud s phenomenon. These were evaluated with videocapillaroscopy and antinuclear antibodies. The qualitative variables were described with absolute and relative frequencies. The quantitative variables, according to the distribution of data, were reported as mean or median, with standard deviation and interquartile range, respectively. Results: The study included 58 individuals, of which 91.4% were women. The mean age was 40.9 ± 14.1 years. Antinuclear antibodies were positive in 41 subjects. The most common pattern was speckled (41.5%), with a median dilution of 1:640 (interquartile range 1:3201:1,280). A systemic autoimmune disease was found in 10 (19.2%) patients, 8 of them with systemic sclerosis. The most frequent capillary alterations were: mega-capillaries (n = 10), micro-haemorrhages (n = 10), and avascular zones (n = 8). Conclusions: In this group of patients with Raynaud's phenomenon subjected to videocapillaroscopy, a diagnosis of systemic autoimmune disease was made in a similar percentage to that reported in the literature. A higher dilution of antinuclear antibodies was found than that described.

Clinicopathological relationship in Colombian patients with lupus nephritis / Relación clínicopatológica en pacientes colombianos con nefritis lúpica

ABSTRACT Background: There are several clinical and laboratory features for lupus nephritis diagnosis; however, renal biopsy remains as the gold standard. Different series have tried to establish the relationship between these findings, with conflicting results. Objective: To describe the correlation between clinical and laboratory variables with histo-logical biopsy-proven lupus nephritis. Methods: An analytical cross-sectional study was conducted, between January, 2004 and December, 2012. Qualitative variables were described using absolute and relative frequencies, while quantitative variables were assessed by medians with interquartile range. The relationship with clinical findings was explored using chi-square maximum likelihood test, adjusted standardized residuals, hierarchical Kruskal-Wallis test, homogeneity of variance in data, post hoc Dunn's test, Spearman's correlation coefficient, and Mann-Whitney test. Results: 132 patients were included. Proliferative lupus nephritis was the most frequent (74%). The most common clinical condition was nephritic syndrome (46%); proteinuria was observed in 80%. No relationship was found between clinical syndromes and histological types; only statistically significant differences were observed between proliferative and nonproliferative forms regarding hematuria (72.1 vs. 46.7%; p = 0.012), C3 hypocomplementemia (70.9 vs. 43.3%; p = 0.007), 24-h proteinuria (2560 vs 741 mg; p = 0.001), and serum creatinine (1 vs. 0.77 mg/dL; p = 0.006). We found positive correlations between activity index and serum creatinine values, 24-h proteinuria, C3 hypocomplementemia, along with positive anti-DNA antibodies. Conclusion: There is a clinicopathological relationship within proliferative types and certain laboratory features (hematuria, elevated 24-h protein excretion, serum creatinine level, and C3 hypocomplementemia) in a mestizo population with lupus nephritis; nonetheless, no association was found with any other variables.

RESUMEN Introducción: Existen varias características clínicas y de laboratorio para el diagnóstico de la nefritis lúpica; sin embargo, la biopsia renal sigue siendo el estándar de oro. Diferentes series han tratado de establecer la relación entre estos hallazgos, con resultados contradictorios. Objetivo: Describir la correlación entre variables clínicas y de laboratorio con los hallazgos histológicos de nefritis lúpica comprobados por biopsia. Métodos: Se realizó un estudio transversal analítico entre enero de 2004 y diciembre de 2012. Se describieron las variables cualitativas utilizando frecuencias absolutas y relativas, mientras que las variables cuantitativas fueron evaluadas por medianas con rango intercuartílico. La relación con los hallazgos clínicos se exploró utilizando: prueba de probabilidad máxima de Chi-cuadrado, residuos estandarizados ajustados, prueba jerárquica de Kruskal-Wallis, homogeneidad en los datos de la varianza, prueba de Dunn post hoc, coeficiente de correlación de Spearman y prueba de Mann-Whitney. Resultados: Se incluyeron 132 pacientes La nefritis lúpica proliferativa fue la más frecuente (74%). La condición clínica más común fue el síndrome nefrítico (46%); Se observó proteinuria en el 80%. No se encontró relación entre los síndromes clínicos y los tipos histológicos; solo se observaron diferencias estadísticamente significativas entre las formas proliferativa y no proliferativa con respecto a: hematuria (72,1 vs. 46,7%; p = 0,012), hipocomplementemia C3 (70,9 vs. 43,3%; p = 0,007), proteinuria de 24 h (2.560 vs. 741 mg; p = 0,001) y creatinina sérica (1 vs. 0,77 mg/dl; p = 0,006). Se encontraron correlaciones positivas entre el índice de actividad y los valores de creatinina sérica, proteinuria de 24 h, hipocomplementemia C3, junto con anticuerpos anti-DNA positivos. Conclusión: Existe una relación clínico-patológica entre los tipos proliferativos y ciertos hallazgos paraclínicos (hematuria, elevación de 24 h de proteína, nivel de creatinina sérica e hipocomplementemia C3) en una población mestiza con nefritis lúpica; sin embargo, no se encontró asociación con ninguna otra variable.

Uveítis y terapia anti-TNF / Uveitis and anti-TNF therapy

La uveítis es responsable de la pérdida visual hasta del 10% de la población mundial y es la segunda causa de ceguera tratable en personas de edad productiva, después de la retinopatía diabética. El tratamiento de la uveítis no infecciosa depende de su severidad; existe un alto porcentaje (hasta el 40%) de casos refractarios a inmunosupresores y esteroides a dosis altas. El factor de necrosis tumoral (TNF) es una citoquina fundamental en la patogénesis de la uveítis no infecciosa; su bloqueo selectivo con anticuerpos monoclonales y proteínas de fusión ha demostrado, en series de casos, estudios abiertos y pequeños estudios clínicos aleatorizados, eficacia y seguridad en casos idiopáticos y asociados a enfermedades autoinmunes, en la prevención de recaídas, ahorro de esteroides y pronóstico visual a largo plazo. Sin embargo, se han descrito efectos paradójicos, como la inducción de uveítis asociada al uso de proteínas de fusión contra TNF, como etanercept. Se pretende hacer una revisión exhaustiva de la literatura para determinar el papel de los agentes anti-TNF en el tratamiento de la uveítis no infecciosa refractaria.

Uveitis is responsible for visual loss of up to 10% of world population and is the second leading cause of treatable blindness in people of working age, after diabetic retinopathy. The treatment of noninfectious uveitis depends on its severity; there is a high percentage (up to 40%) of cases refractory to immunosuppressants and high-dose corticosteroids. Tumor necrosis factor (TNF) is a key cytokine in the pathogenesis of noninfectious uveitis. Several case reports, open trials and small randomized controlled trials with selective blocking of TNF with monoclonal antibodies (infliximab and adalimumab) and fusion proteins (etanercept) have shown efficacy in the treatment of refractory uveitis, in idiopathic and associated with autoimmune diseases, in preventing relapses, steroid-sparing effect and improvement of long-term visual prognosis. However, there are some reports of paradoxical effects, such as induction of uveitis associated with the use of etanercept. We performed a thorough review of the literature to determine the role of anti-TNF agents in the treatment of refractory non-infectious uveitis.

Respuesta a gamaglobulina endovenosa en arteritis de Takayasu de difícil manejo / Response to intravenous gammaglobulin in refractory Takayasu arteritis

La arteritis de Takayasu (AT ) es una vasculitis de grandes vasos que afecta a la aorta y a sus ramas principales. Los esteroides son la piedra angular del tratamiento; sin embargo, más de la mitad de los pacientes recaen, requiriendo inmunosupresores adicionales. Estudios abiertos han sugerido que metotrexate, ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato mofetil y terapia anti-TNF pueden ser útiles en estos casos. Se reporta un caso de una paciente con AT con múltiples recaídas pese a metotrexate, esteroides, rituximab, ciclofosfamida, infliximab, revascularización percutánea y quirúrgica. Se decidió el uso de gammaglobulina endovenosa (IVIg), con control total y sostenido de manifestaciones vasculíticas, suspensión de esteroides y disminución de los reactantes de fase aguda (Acta Med Colomb 2010; 35: 139-142).

Takayasu arteritis (TA) is a large-vessel vasculitis which affects the aorta and its major branches. Steroids are the cornerstone of treatment; however, more than half of the patients relapse, requiring additional immunosuppressive agents. Open studies have suggested that methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, mycophenolate mofetil and anti-TNF therapy may be useful in such cases. We conducted a case report of a patient with TA with multiple relapses despite methotrexate, steroids, rituximab, cyclophosphamide, infliximab, percutaneous, and surgical revascularization. Intravenous immunoglobulin (IVIg) was employed, obtaining total and sustained control of vasculitic manifestations, achieving tapering and suspension of steroids as well as diminution of acute phase reactants (Acta Med Colomb 2010; 35: 139-142).

Falla cardíaca aguda asociada a bloqueo aurículo ventricular congénito completo secundario a lupus neonatal: reporte de una serie de casos / Acute heart failure associated with congenital complete atrioventricular block due to neonatal lupus: case serie report

El lupus neonatal (LN) comprende un conjunto de síndromes clínicos caracterizados por anticuerpos maternos contra el complejo RNA proteína (Ro/SSA o La/SSB) que atraviesan la placenta y potencialmente llevan a daño tisular fetal. Poco se conoce acerca de otras manifestaciones cardíacas del LN diferentes al bloqueo cardíaco congénito (BCC), como la falla cardíaca (ICC). Se reportan cuatro casos de LN con BCC e ICC aguda en los primeros tres días de vida en promedio. No se presentaron complicaciones o muertes a los 4,9 meses de seguimiento. Todos los neonatos tenían títulos altos de anti-Ro al momento del diagnóstico.

Neonatal lupus (NL) defines a set of clinical syndromes characterized by maternal autoantibodies against the RNA protein complex (Ro/SSA or La/SSB) that cross the placenta and potentially lead to fetal tissue damage. Little is known about other cardiac manifestations of NL different from congenital heart block (CHB), as heart failure (HF). Four cases of LN with BCC and acute HF at the first three days of life on average were reported. No complications or deaths were reported at 4,9 months of follow-up. All infants had anti-Ro high titles at the time of diagnosis.

Dermatomiositis amiopática asociada a carcinoma mioepitelial primario de glándula salival: reporte de caso / Amiopathic dermatomyositis associated with salivary gland mioepithelial primary carcinoma: case report

La dermatomiositis amiopática hace parte de las miopatías inflamatorias. Se han descrito pocos casos de esta enfermedad asociados a neoplasias. Se presenta el caso de una paciente con dermatomiositis amiopática asociada a carcinoma mioepitelial primario de glándula salival, cuyo diagnóstico fue posterior a la misma.

Predictores de calidad de vida en pacientes con fibromialgia / Predictors of quality of life in patients with fibromyalgia

Objetivos: describir las características clínicas y los indicadores de calidad de vida en pacientes con fibromialgia FM y evaluar las comorbilidades que predicen la calidad de vida de estos pacientes.Pacientes y Métodos: todos los pacientes que fueron atendidos en la Unidad de Reumatología con diagnóstico de FM entre enero de 2003 y enero de 2004, fueron incluidos. Se evaluaron los datos demográficos, los hábitos y el uso de medicamentos por medio de una entrevista. Las comorbilidades evaluadas fueron: Diabetes Mellitus, dislipidemia, hipotiroidismo, hipertensión arterial y depresión. Para la evaluación de la calidad de vida fueron utilizados los cuestionarios Fibromyalgia Impact Questionnarie (FIQ) y Medical Outcome Study 36 Item Short-form Survey (SF-36). Resultados: en total fueron noventa y ocho pacientes. Noventa y cinco de los pacientes eran mujeres y la media de la edad fue de 49,02 años. Los principales síntomas fueron artralgias (99 por ciento), fatiga (90 por ciento), cefalea (87 por ciento), rigidez matinal (87 por ciento). La depresión fue la comorbilidad más frecuentemente encontrada (68 por ciento), seguida de dislipidemia (27 por ciento), hipertensión arterial (20 por ciento), hipotiroidismo (17 por ciento) y diabetes (4 por ciento). El puntaje medio del FIQ fue de 60,47. Los parámetros que obtuvieron mayor puntaje fueron fatiga, malestar al levantarse y dolor; los de menor puntaje fueron días perdidos y función física. En el SF-36 los aspectos con menor puntaje fueron: rol físico, la vitalidad y la salud en general; y los de mayor puntaje fueron función social y rol emocional. La presencia de depresión se encontró como predictor del puntaje total del FIQ (B:9,1 P < 0,019), y algunos aspectos del SF-36 como función social (B-18,55 P < 0,019), vitalidad (B-12,35 P < 0,03) y salud mental (B-20,15 P < 0,001). La presencia de dislipidemia se encontró como factor predictor con una correlación baja (B-12,64 P < 0,046) del puntaje de salud mental del SF-36. Conclusiones: los pacientes con FM en nuestro país, presentan características demográficas y clínicas semejantes a las referidas en la literatura mundial. Tienen indicadores de baja calidad de vida; siendo la depresión la principal comorbilidad predictora de estos indicadores. Se deben realizar estudios longitudinales prospectivos para estudiar la evolución de los parámetros de calidad de vida en los pacientes con esta importante enfermedad